有關如何護理魚鱗病

一、怎麼診斷魚鱗病

1、尋常型魚鱗病：主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，發病率很高，其角化性鱗屑是數層角質細胞不脱落堆積所致，多於出生後數月出現，5歲左右最重，青春期後症狀可能減輕但隨着年齡的增大和治療不當病情加重。

2、性連鎖隱患性魚鱗病：可於生後或嬰兒發病，皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚乾燥粗糙，往往遍佈全身，腋窩，及肘窩等部位亦可受累；腹部，背部尤重，如面部受累，則僅限於耳前及顏面側面，一般不發生毛囊角化，掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。

3、表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病，臨牀少見，生後或生後數月，可有泛發性及局面限性損害，泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生後即脱落，出現泛發性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現潤面，紅斑可逐漸消失，可再發生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

二、如何治療魚鱗病

一、魚鱗病全身治療：

可試用較大劑量維生素A注射或內服，也可應用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。

二、魚鱗病局部治療：

1、外用潤膚的油膏，如10%尿素軟膏、0.1%維生素A痠軟膏及30%魚肝油軟膏等；2、局部應用角質鬆解劑，如5%水楊痠軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情選擇紫外線照射、澱粉浴或礦泉水浴等。

三、魚鱗病藥物治療方法：

1、內服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脱鈣，脱髮和其他中毒症狀。

2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等，對緩和皮膚乾燥、脱屑、皸裂有一定療效。

魚鱗病中醫治療：

1、中成藥：①十全大補丸，適用於血虛風燥證患者；②大黃廑蟲丸，適用於瘀血阻滯證患者。

2、辨證施治：①血虛風燥證，治以養血活血、潤燥熄風，方用養血潤膚飲加減；②瘀血阻滯證，治以活血化瘀、養膚潤燥，方用血府逐瘀湯加減。

三、怎麼護理魚鱗病

服藥的護理：

重症魚鱗病患兒通常需要口服阿維A治療，患兒可出現不同程度的藥物不良反應，如眼乾、口乾、皮膚乾燥、轉氨酶增高和血脂升高，出現藥物不良反應時應及時進行對症處理。眼乾的患兒每天可滴眼氨肽藥水2~3次，睡前塗抹抗生素眼膏，以預防眼部感染的發生；口乾的患兒要多喝水；如果患兒的皮膚乾燥，可塗抹一些保濕護膚的藥膏，如維胺酯乳膏、尿囊素等；在治療期間應定期檢查肝功能和血常規。

皮膚護理：

由於魚鱗病患兒皮膚角化異常，致使皮膚的防禦功能和保濕能力顯著下降，因此要特別注意患兒的皮膚護理。平時要注意保持患兒皮膚清潔，洗澡時水温不要太高，使用對皮膚刺激性較小的洗浴用品，洗澡後可在皮膚上塗一些保濕的`藥膏；若患兒皮膚出現感染，應先使用皮膚康温水洗劑在感染部位浸泡，再塗上百多邦等消炎軟膏，從而達到消腫收斂的作用。

四、魚鱗病的病因到底是什麼

表皮鬆解性角化過度魚鱗病（15%）：

為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突變有關，導致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮鬆解。

板層狀魚鱗病（15%）：

系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。

尋常型魚鱗病（20%）：

為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定，轉錄後控制機制缺陷所致。

性聯隱性魚鱗病（15%）：

為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質層細胞結合緊密不能正常脱落，形成鱗屑。

先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病（15%）：

為常染色體隱性遺傳，由多個基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突變引起。