臨牀助理醫師考試叢集性頭痛複習筆記

導語：叢集性頭痛是所有頭痛中比較嚴重的一種，屬於血管性頭痛之一。因頭痛在一段時間內密集發作而得名。多見於青年人，20～40歲，男性發病率為女性的4～5倍，一般無家族史。分為發作性和慢性兩種類型。

　　叢集性頭痛的病因

　　(一)發病原因

CH的病因不明，傳統的觀點認為CH與血管功能障礙有關。

　　(二)發病機制

CH的發病機制尚未完全清楚，有以下幾種觀點可供參考：

1.血管源説　某些擴血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發CH發作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發現CH發作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大，發作停止後變小。經顱多普勒檢查，CH發作時痛側大腦中動脈平均血流速度明顯高於對側，也高於緩解期，而痛側大腦前動脈流速低於對側。熱成像檢查發現痛側眶區散熱增加。有人發現CH叢集發作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導致眼靜脈迴流障礙並激活疼痛神經纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等症狀。

2.神經源説　CH發作疼痛均發生在三叉神經第1、2支分佈區，提示與三叉神經有關。可能三叉神經受到逆行性刺激，誘發P物質和其他血管活性肽釋放，引起血管擴張而頭痛。疼痛發作側的自主神經症狀，提示交感神經興奮性降低，副交感神經興奮性增高，説明自主神經功能障礙在CH發病中起一定作用。實驗發現眶上靜脈及海綿竇炎症可能損害交感神經纖維，引起自主神經症狀，因此，可以認為血管因素和神經因素在頭痛發作中可能共同起作用。CH發作有明顯週期性，有的像定時鐘一樣，每天幾乎在恆定的`時間發作，因此有人提出CH可能存在中樞神經系統功能障礙，如源於下丘腦後部調節自主神經的神經元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節律有關的神經功能紊亂。生物鐘受5-HT調節，某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經傳導，提示有5-HT能神經的功能障礙。

3.組胺説　組胺是一種強血管擴張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發患者頭痛發作，CH的臨牀症狀很像組胺反應，應用組胺脱敏治療對部分患者有效。此外，有人發現，CH患者痛側顳部皮膚肥大細胞增多，其活性增強，該細胞能合成和釋放某些血管活性物質，如組胺、5-HT等。據此提出CH發病與組胺有關，但確切機制，因果關係並不清楚。

叢集性頭痛的表現及診斷

　　一、臨牀表現

本病多見於青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無家族史。

CH分為發作性和慢性。發作性CH無先兆，頭痛固定於一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間，初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數分鐘後迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛，並向同側額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發作時病側出現Horner‘s徵。頭痛時患者十分痛苦，坐卧不寧，一般持續15～180min，此後症狀迅速消失，緩解後仍可從事原有活動。發作呈叢集性，即每天發作1次至數次，每天大約在相同時間發作，有的像定時鐘一樣，幾乎在恆定的時間發作，每次發作症狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數週乃至數月後緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。

慢性叢集性頭痛極少見，佔CH不足10%，可以由發作性CH轉為慢性，也可以自發作後不緩解成持續性發作。慢性CH臨牀症狀與發作性CH臨牀症狀相同，症狀持續發作1年以上，或雖有間歇期，但不超過14天。

　　二、診斷

CH診斷主要依據其反覆叢集性發作的病史和典型的臨牀症狀，緩解期無陽性神經體徵，缺少實驗室及其他輔助檢查的依據。