巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合徵概述

【概述】

巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合徵(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神經肌肉功能不夠成熟所致，機體能自行糾正，但過程緩慢，多因泌尿系感染、敗血癥和長期營養不良而死亡。

【診斷】

1.出生後短期內出現小腸擴張、蠕動減弱。

2.結腸細小、蠕動不良、移位或旋轉不良。

3.腹部觸及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據。

【治療措施】

治療首先採取胃腸外營養，而後做空腸及胃造口術，並通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。

【臨牀表現】

本徵出生時體重尚正常，以後進行性腹脹，無胎糞，腹部可觸及巨大柔軟腫物，常易患泌尿系感染。

【輔助檢查】

B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結腸細小且旋轉不良。