2017年衞生資格檢驗技師臨牀血液學考點

鍥而舍之，朽木不折;鍥而不捨，金石可鏤。應屆畢業生小編為大家編輯整理了2017年衞生資格檢驗技師臨牀血液學考點，希望對大家有所幫助。

　再生障礙性貧血實驗診斷

(1)概念：是由多種原因致造血幹細胞減少或功能異常，從而引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一種獲得性疾病。表現為貧血、感染和出血。與造血幹細胞受損、造血微環境損傷及免疫介導有關。

(2)血象與骨髓象特點：呈正細胞正色素性貧血，可有小細胞增多。網織紅細胞極低，血小板計數早期減少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，白細胞常低於2×109/L，粒細胞顯著減少，多為淋巴細胞，骨髓巨核細胞減少。骨髓活檢對再障的診斷具有十分重要價值。

(3)再生障礙性貧血的診斷標準：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少;②一般無肝、脾腫大;③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低，骨髓小粒非造血細胞增多;④能引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血等;⑤一般抗貧血藥物治療無效。

　膽鹼酯酶肝病檢測意義

人體組織中有兩種膽鹼酯酶，一種是分佈在紅細胞和神經組織中的乙酰膽鹼酯酶(又稱真性膽鹼酯酶);另一種是廣泛分佈於血漿及許多非神經組織中的假性膽鹼酯酶(非特異性膽鹼酯酶)，我們一般稱假性膽鹼酯酶(CHE)。CHE是一種生物酶，具有降解膽鹼酯並在自主神經系統和肌肉運動系統中起神經傳遞的功能，它存在於血清、肝、大腦、腎、腸及胰中，對其檢測常被用於有機磷中毒患者的輔助診斷。由於CHE是由肝臟生成後分泌入血的，所以它還能反映肝實質細胞損害的程度。因此，膽鹼酯酶是一項具有重要臨牀意義的的肝功能檢測指標。

1、急性肝炎 此組患者的ALT均>200U/L，血清CHE降低者有17例，佔的比例是65%，比有關文獻報道的比例高，我們可以將CHE的測定作為一項急性肝炎有價值的輔助酶學指標。

2、肝硬化 此組患者肝臟的功能性細胞減少，使蛋白質合成降低，故其CHE均降低。值得注意的是部分肝硬化病例的ALT等一般肝功能指徵不高或無明顯異常，而CHE明顯降低，提示CHE對肝硬化的診斷和病情觀察是一項有特色的指徵之一。

3、肝癌 本組患者的CHE明顯降低，其下降幅度與肝細胞損害程度呈正相關，而ALT的升高與肝組織病理無固定關係。

4、大三陽與小三陽 臨牀上大、小三陽患者區別在於病毒的複製不同。大三陽患者血清中能同時檢測出HBsAg、HBeAg、抗HBC，提示急慢性的HBV感染，而且有病毒複製;小三陽患者血清中能檢測出HBsAg、抗HBe、抗HBC，提示HBV在肝細胞內複製極低或停止。CHE在大三陽組的32例中有4例降低，約佔13%，在小三陽組的38例中只有2例降低，因此，我們認為臨牀上區別大、小三陽患者，不能預示其肝臟功能改變的程度。

CHE在肝臟受損時活力下降，是肝臟病變後唯一下降的酶，特別是蛋白質合成受損時的肝病，其降低幅度與血清白蛋白大致平行。因此，CHE在肝病的診斷及治療中是一項很有價值的檢測指標。

　　高鐵血紅蛋白血癥

高鐵血紅蛋白血癥(HbM)：也稱高鐵血紅蛋白M病，是由於血紅蛋白肽鏈中α87、β92、α58、β63位組氨酸被酪氨酸取代，酪氨酸酚側鏈上的羥基(-OH)與二價鐵離子結合，形成穩定的高鐵血紅蛋白(MetHb)而失去攜氧能力，引起紫紺。血液呈紫色，試管內通氧不變鮮紅。pH7.1緩衝液血紅蛋白電泳HbM與HbA分離較開，溶血液氰化後吸收高峯消失，部分HbM熱變性試驗呈陽性。

慢性髓系白血病

(1)慢性髓細胞白血病(CML)：

Ph陽性CML：t(9;22)染色體異常，又稱ph染色體，染色體及G6PD同工酶的分析證實，CML的病變細胞累及髓系細胞(粒、紅、巨核細胞系)及B細胞。

Ph陽性CML：多見於以下兩種情況：一種見於60歲以上的男性，無t(9;22)染色體異常，脾不大或輕度腫大，白細胞計數<5×109/L。另一種稱幼兒型CML(juv-CML)，見於3歲以下的嬰兒，其臨牀表現與成人CML相似，但多為ph陰性，胎兒血紅蛋白(HbF)常升高，HbA2降低。

(2)慢性嗜中性粒細胞白血病(CNL)：多見於60歲以上病人，白細胞總數持續升高，多>30×109/L，以成熟中性粒細胞為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分多在300分以上，無ph染色體，骨髓塗片示粒細胞極度增生，嗜酸及嗜鹼性粒細胞不多，紅系明顯受抑，巨核多正常。

(3)慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)：多見於男性，特徵為嗜酸性粒細胞明顯增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒細胞及原始細胞，貧血、血小板增多可減少，ph多陽性。病例可有肝脾淋巴結腫大，易發生心臟纖維化，心肌嗜酸性粒細胞浸潤、難治性心衰、中樞神經系統易受累。

　抗人球蛋白試驗原理

原理：抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)檢測自身免疫性溶血性貧血的'自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT)，以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試劑(抗IgG和/或抗C3d)與紅細胞表面的IgG分子結合，如紅細胞表面存在自身抗體，出現凝集反應。間接試驗應用Rh(D)陽性O型正常人紅細胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體，紅細胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出現凝集。

轉鐵蛋白測定原理

免疫散射比濁法：利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體複合物，其光吸收和散射濁度增加，與標準曲線比較，可計算出轉鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。

參考值：免疫比濁法：28.6～51.9μmol/L(220～400mg/dl)。

　珠蛋白肽鏈分析

珠蛋白肽鏈分析原理：尿素或對氯汞苯甲酸能破壞血紅蛋白的空間結構，血紅蛋白的珠蛋白可被裂解成肽鏈亞單位，通過聚丙烯酰胺凝膠電泳可分離出各肽鏈區帶。

參考值 HbA裂解後有四條帶，可泳出四條帶，分別為β、HbA、HbA2、α帶。

臨牀意義：①若有異常血紅蛋白，則出現異常Hb和異常肽鏈。 ②肽鏈合成速率檢測對地中海貧血診斷有參考價值。 ③聚合酶鏈反應(PCR)擴增結合等位特異寡核苷酸(ASO)探針雜交診斷法(PCR-AS0法)是目前採用的最常用的診斷α-珠蛋白生成障礙性貧血或β-珠蛋白生成障礙性貧血的方法。

　紅細胞酶代謝與功能

1.維持紅細胞能量代謝的主要酶

(1)與糖代謝有關酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脱氫酶(G-6-PD)等。

(2)谷胱甘肽還原酶系統。

(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統。

2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷

紅細胞酶缺陷多系遺傳性，因其結構基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現為慢性非球形紅細胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。

(1)無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。

(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脱氫酶(G-6-PD)。

(3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脱氨酶(AD)增多或缺乏，後者活性過高引起可代償性溶血性貧血。

酶缺陷不引起溶血：有乳酸脱氫酶(LDH)，紅細胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發生。